Сайт для врачей о
клинической лабораторной диагностике
Конституциональные аномалии нейтрофилов
Пельгеровская аномалия нейтрофилов
Пельгеровская аномалия нейтрофилов - изменение крови, наследуемое по доминантному типу. Особенность развития пельгеровских лейкоцитов выражается главным образом в морфологическом изменении ядер нейтрофилов - нарушении процесса их сегментации (ядро старое, а форма его юная). Структура ядер пельгеровских нейтрофилов грубоглыбчатая, пикнотическая. Большинство пельгеровских нейтрофилов имеет однодолевое, несегментированное ядро, по форме сходное с палочкоядерными клетками, а также в виде эллипса, окружности, боба или почки, оно короче, чем у обычного нейтрофила. Реже встречаются ядра с намечающейся перетяжкой посередине, напоминающие по форме гимнастическую гирю или земляной орех.
От этих двух форм наблюдаются переходы к двусегментным ядрам; ядра с тремя сегментами встречаются очень редко. Как бисегментные, так и трисегментоядерные формы отличаются пельгеровскими особенностями - короткими перемычками и комковатым строением ядер.
Встречаются нейтрофилы с круглыми ядрами, напоминающие по форме миелоциты, однако их особенная грубоглыбчатая и пикнотическая структура не позволяет отнести эти нейтрофилы к миелоцитам.
Часть пельгеровских нейтрофилов имеет крупную, обильную зернистость, в других же она мелкая, скудная.
В костном мозге преобладают круглоядерные нейтрофилы (до 65%). Среди них обнаруживаются зрелые клетки с круглым, овальным или эллипсоидным ядром. Таким же образом происходит развитие характерных для аномалии Пельгера круглоядерных эозинофильных гранулоцитов.
Во избежание ошибочной трактовки анализа при наличии указанных форм нейтрофильных гранулоцитов врач КДЛ обязан дать заключение о том, что описанная картина крови характерна для аномалии лейкоцитов Пельгера. Желательно во всех случаях для уточнения диагноза пельгеровской аномалии у пациента исследовать кровь родителей и, при наличии у них соответствующих изменений, сообщить им и лечащему врачу об этом. Это позволит избежать ошибочного толкования картины крови как "левого сдвига" нейтрофилов и неправильного поведения врача при любом заболевании носителя пельгеровской семейной аномалии.
Пельгеровские нейтрофилы по своим физиологическим свойствам - способности к фагоцитозу, содержанию ферментов, длительности жизни в циркулирующей крови - не отличаются от нормальных, зрелых нейтрофилов. Реакции носителей пельгеровской аномалии на инфекции, кровопотери и т. п. не отличаются от соответствующих реакций у обычных людей.
Пельгеровская аномалия нейтрофилов (фотографии)
Pelger-Huet anomaly
The Pelger-Huet forms in this view show toxic granulation and cytoplasmic vacuolization.
Pelger-Huet anomaly heterozygous form.
Аномалия лейкоцитов Штодмейстера
Аномалия лейкоцитов Штодмейстера - носит семейный характер. Может обнаруживаться самостоятельно или в сочетании с пельгеровской аномалией. Ядра клеток Штодмейстера характеризуются менее выраженной конденсацией хроматина и своеобразной бахромчатостью, состоящей из нежных хроматиновых нитей, как бы выступающих из основного ядерного массива в цитоплазму. Клетки Штодмейстера - вполне зрелые формы нейтрофильного ряда.Феномен асегментации ядер отмечается также в эозинофилах и базофилах и отсутствует в моноцитах.
Аномалия Мей-Хегглина
Аномалия Мей-Хегглина - редкое аутосомно-доминантное нарушение, для которого характерно наличие крупных патологических телец Деле в гранулоцитах и моноцитах. Отмечается тромбоцитопения, часть тромбоцитов слабогранулированна, гигантских размеров.
Аномалия Мей-Хеглина (микрофотографии):
May-Hegglin anomaly
Dohle Bodies in the May-Hegglin Anomaly
Dohle Bodies in the May-Hegglin Anomaly
Аномалия Альдера
Аномалия Альдера (аномалия Альдера-Рейли) - цитоплазма содержит многочисленные темно-сиреневые гранулы, состоящие из кислых мукополисахаридов. Наблюдается при генетическом мукополисахаридозе типа Гурлера, Гунтера и Мароте-Лами.
Синдром Чедиака-Хигаси
Синдром Чедиака-Хигаси - редкое аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся наличием включений в лейкоцитах, частичной гипопигментацией глаз и кожи, повышенной склонностью к кровотечениям. Цитоплазма нейтрофилов содержит многочисленные крупные слившиеся лизосомальные гранулы, окрашивающиеся по Романовскому в зеленовато-серый цвет. Некоторые из них имеют гигантский размер и причудливую форму. Они могут содержаться также в лимфоцитах и других клетках крови.
Синдром Чедиака-Хигаси (микрофотографии)
Neutrophil from a patient with Chediak-Higashi Syndrome.
Chediak-Higashi syndrome
Lymphocyte inclusion in Chediak-Higashi syndrome
Другие формы аномалий нейтрофилов
Наследственная гигантская нейтрофилия - наблюдается редко. Является аутосомно-доминантным нарушением. 1-2% сегментоядерных нейтрофилов имеют размер в два раза больше нормы, ядра гиперсегментированы.
Врожденная аномалия образования специфических гранул - морфологические нарушения в нейтрофилах проявляются в почти полном отсутствии специфических гранул и наличии двудолевых ядер.
Литература:
- Л. В. Козловская, А. Ю. Николаев. Учебное пособие по клиническим лабораторным методам исследования. Москва, Медицина, 1985 г.
- Фред Дж. Шиффман. "Патофизиология крови". Пер. с англ. - М. - СПб.: "Издательство БИНОМ" - "Невский Диалект", 2000 г.
- Руководство по клинической лабораторной диагностике. (Части 1 - 2) Под ред. проф. М. А. Базарновой, академика АМН СССР А. И. Воробьева. Киев, "Вища школа", 1991 г.
- Справочник по клиническим лабораторным методам исследования. Под ред. Е. А. Кост. Москва "Медицина" 1975 г.
Новые статьи
2 января, 2013
Мочевая кислота. Неорганизованные осадки мочи.
Обычно мочевая кислота в моче микроскопически определяется в виде желтых, желто-зеленых и бурых или буро-фиолетовых кристаллов. Макроскопически же наличие большого количества мочевой кислоты определяется в виде буро-желтого или золотисто-желтого песка...
Раздел: Анализ мочи
15 мая, 2012
Неорганизованные осадки мочи
Неорганизованные осадки мочи состоят из различных солей, органических соединений и лекарственных веществ, осевших в моче в виде кристаллов или аморфных тел. Однако чаще неорганизованный осадок состоит преимущественно из солей...
Раздел: Анализ мочи
22 марта, 2012
Микроскопическое исследование осадка мочи
Микроскопическое исследование осадка мочи является неотъемлемой частью общеклинического исследования и часто служит основным методом диагностики заболеваний почек и мочевыводящих путей...
Раздел: Анализ мочи
5 июня, 2011
Глюкоза в моче. Клинико-диагностическое значение глюкозурии.
Появление глюкозы в моче называется глюкозурией. Глюкозурия обычно сопровождается полиурией при повышении осмолярности мочи, поскольку глюкоза - осмотически активное вещество. Между степенью глюкозурии и полиурии обычно наблюдается параллелизм...
Раздел: Анализ мочи
21 июля, 2010
Кетоновые тела в моче. Методы определения.
Принцип обнаружения кетоновых тел в моче. Нитропруссид натрия в щелочной среде реагирует с кетоновыми телами, образуя комплекс, окрашенный в розовато-сиреневый, сиреневый или фиолетовый цвет. Чувствительность проб около 50 мг/л кетоновых тел. Полуколичественную оценку результатов можно дать в интервале от 150 до 1500 мг/л...
Раздел: Анализ мочи